罕病肺動脈高壓,
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,全球盛行率每100萬人口約有15到20人,
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,全台約300名原發性患者。今年22歲的黃奕勝早在8歲即罹病,
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,抵抗病魔14年。當時活潑好動的他,
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,走幾階樓梯就會喘、游泳臉色發白,
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,確診被告知僅剩1到2年的生命,
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,只能持續服藥、針劑治療,
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,更惡化到以葉克膜維持生命,所幸最終等到肺臟移植,術後逐步恢復健康。台大醫學院名譽教授、心臟學會肺高壓工作小組主委曾春典指出,肺高壓是因肺動脈血管窄化,肺動脈壓力變高,使心臟須更努力,才能將血液送出,最終造成右心室肥大、衰竭甚至死亡。原發性肺動脈高壓病因不明;續發性則可能因先天性心臟病、早產、左心衰竭或肺病等引起。曾春典解釋,易喘是患者初期最常見症狀,其次容易疲憊、睡眠失調、呼吸困難等,男性平均發病年齡32歲,女性41歲。但高醫小兒心臟及肺臟學教授戴任恭說,若幼童罹患原發性類型,病程惡化速度快於成人,很多兒童往往等不到肺臟移植而死亡。心臟基金會副執行長、台北馬偕醫院副院長葉宏一說,初期患者容易喘,但此症狀在心臟病、運動型氣喘等疾病也會發生,第一時間難發現,患者往往在各科間周旋,平均拖延2到3年才能確診,使得近7成患者確診時,身體活動已明顯受限。曾春典提醒,若出現「喘(活動時呼吸困難)、咳(乾咳)、血(痰帶血絲)、腫(手臂、腿或腳踝腫脹)、暈(暈厥或頭暈、倦怠)」五大症狀,應盡速至心臟、胸腔科或肺動脈高壓門診就醫。,